کرانیوسینوستوز (Craniosynostosis) یک اختلال نادر و مادرزادی در رشد جمجمه بوده که در آن یک یا چند مفصل فیبری و طبیعی بین استخوان های جمجمه در نوزادان به طور زود هنگام بسته می شود. این موضوع مانع از رشد طبیعی جمجمه و مغز شده و در نتیجه منجر به تغییرات غیرطبیعی در شکل سر می شود. علائم کرانیوسینوستوز شامل تغییرات غیرعادی در شکل سر، افزایش فشار داخل جمجمه و تاخیر در رشد مغز می باشد. در این مقاله قصد داریم به بررسی موضوعات مختلفی اعم از دلایل و علائم این بیماری، روشهای تشخیص، روشهای درمان و غیره بپردازیم پس با ما همراه باشید.
کرانیوسینوستوز چیست؟
کرانیوسینوستوز یک نوع اختلال در رشد جمجمه بوده که در آن یک یا چند مفصل بین استخوان های جمجمه به طور زودهنگام بسته می شود. به طور کلی جمجمه نوزادان بسیار نرم بوده زیرا استخوان های جمجمه در نوزادان به صورت جداگانه از یکدیگر قرار دارند و به تدریج با رشد کودک به هم متصل می شوند.
در کرانیوسینوستوز، این اتصال در ملاج نوزاد به طور غیرطبیعی و زودتر اتفاق می افتد و باعث محدود شدن فضای جمجمه و فشار به مغز می شود. لازم به ذکر است بسته شدن زودهنگام مفاصل جمجمه منجر به تغییرات غیرطبیعی شکل سر و تاخیر در رشد مغز می شود به همین دلیل به این بیماری بد شکلی جمجمه می گویند.
انواع کرانیوسینوستوز
کرانیوسینوستوز با توجه به محل، نوع و علت بسته شدن دارای انواع مختلفی می باشد که در این قسمت به برخی از مهمترین آنها اشاره می نماییم:
ساژیتال
به درز افقی طول سر که از جلو تا پشت جمجمه ادامه دارد، ساژیتال گفته می شود. یکی از رایج ترین انواع آن کرانیوسینوستوز، ساژیتال بوده که در آن درز ساژیتال به طور معمول از جلوی جمجمه تا پشت جمجمه کشیده شده و زودتر از موعد بسته می شود. لازم به ذکر است در صورت عدم درمان به موقع، بسته شدن درزهای ساژیتال منجر به رشد عرضی جمجمه و کشیدگی آن شده و در نهایت سر به صورت باریک و دراز ظاهر می شود.
کرونال
درزهای کرونال در جمجمه از ناحیه گوش به سمت بالای سر امتداد دارند و نقش مهمی در شکل گیری و رشد جمجمه دارند. بسته شدن زودهنگام یکی از درزهای کرونال باعث شده که پیشانی در سمت درگیر صاف و مسطح شود، در حالی که سمت سالم پیشانی همچنان برجسته می ماند. لازم به ذکر است این نوع تغییرات منجر به تغییر شکل صورت و انحراف بینی می شود. البته در برخی مواقع هر دو درز کرونال بسته می شود که در این صورت جمجمه به طور غیرطبیعی کوتاه و پهن می شود.
متوپیک
درز متوپیک از بالای پل بینی شروع شده و تا خط میانی پیشانی ادامه دارد سپس به بخش پیشین ملاج و درز ساژیتال متصل می شود. لازم به ذکر است بسته شدن زودهنگام این درز باعث ایجاد تغییرات قابل توجهی در شکل جمجمه، سه گوش شدن پیشانی و پهن شدن ناحیه پشت سر می شود.
لامبدوئید
درز لامبدا در قسمت پشت سر کشیده شده و نقش مهمی در شکل گیری جمجمه ایفا می کند. وقتی این درز به طور زودهنگام بسته می شود، تغییرات قابل توجهی در شکل سر ایجاد می کند. یکی از علائم اصلی این اختلال، صاف شدن یک سمت سر است که باعث ایجاد نامتقارنی در شکل جمجمه می شود. همچنین این عارضه منجر به بالاتر رفتن یک گوش از دیگری و کج شدن بالای سر به یک سمت می شود.
بیشتر بخوانید: تومور مغزی کودکان
دلایل بروز کرانیوسینوستوز
کرانیوسینوستوز یک اختلال پیچیده بوده که بنا به دلایل مختلفی رخ می دهد. البته لازم به ذکر است علت اصلی این بیماری شناخته نشده اما به طور کلی، این اختلال به دلیل عوامل ژنتیکی و جوش خوردن زودهنگام مفاصل جمجمه ایجاد می شود. دلایل بروز کرانیوسینوستوز به دو دسته علل ژنتیکی و علل محیطی تقسیم می شود که به شرح زیر است:
- نوع سندرمی و ژنتیکی: بسیاری از موارد کرانیوسینوستوز به عوامل ژنتیکی مرتبط است. اختلالات ژنتیکی اعم از سندرم‌های ژنتیکی، مانند سندرم آپرت، سندرم پفیفر یا سندرم کروزون موجب اختلال در رشد و توسعه طبیعی استخوان های جمجمه می شوند.
- نوع غیر سندرمی و محیطی: عوامل محیطی اعم از دوران بارداری، عفونت های ویروسی، مصرف داروهای خاص، تغذیه ناکافی و غیره در بروز کرانیوسینوستوز تاثیرگذار است.
- البته لازم به ذکر است عوامل دیگری مانند زایمان چندقلو، مصرف دارو قبل بارداری، نقص های مادرزادی و اختلالات کروموزومی منجر به بروز این بیماری می شود.
بیشتر بخوانید: روشهای درمان تنگی کانال مچ دست
علائم کرانیوسینوستوز
کرانیوسینوستوز یک اختلال در رشد جمجمه بوده که با توجه به نوع و شدت بیماری با علائم مختلفی ظاهر می شود. در این اختلال، مفاصل بین استخوان های جمجمه زودتر متصل می شوند و مانع از رشد طبیعی مغز و جمجمه می شود. به طور کلی علائم کرانیوسینوستوز شامل موارد زیر است:
- سردرد
- مشکلات تنفسی
- تغییر شکل جمجمه
- کاهش حجم جمجمه
- مشکلات بینایی و شنوایی
- فشار بر مغز و تاخیر در رشد
- رشد آهسته سر یا رشد نکردن سر
- سفت شدن یا ناپدید شدن درز جمجمه
- افت فشار خون یا فشار داخل جمجمه بالا
- وجود برآمدگی خطی در بخشی از جمجمه
- حس غیرعادی یا ناپدید شدن ملاج بالای جمجمه
- ایجاد فرورفتگی های نرم در قسمت بالایی سر کودک
- ایجاد یک لبه برآمده و سخت در امتداد درز بسته شده
نکته: در صورت مشاهده هر یک از علائم ذکر شده در زیر در اسرع وقت به بهترین جراح مغز و اعصاب تهران مراجعه نمایید تا علت اصلی بیماری را بررسی نماید.
عوارض بیماری کرانیوسینوستوز
این بیماری دارای عوارض های متعددی بوده که نوع عوارض با توجه به نوع و شدت بیماری در بدن هر فرد متفاوت است. برخی از مهمترین عوارض های این بیماری به شرح زیر است:
- مشکلات تنفسی
- تاخیر در رشد حرکتی
- تشنج (در موارد نادر)
- لتارژی و خستگی مفرط
- اختلالات بینایی و شنوایی
- مشکلات مغزی و عصبی
- تاخیر در رشد طولی کودک
- افزایش فشار داخل جمجمه
- کاهش اعتماد به نفس کودک
- افتادگی صورت و مشکلات فکی
- تغییر شکل ظاهری صورت و جمجمه
بیشتر بخوانید: سندرم تونل کارپ چیست؟
روشهای تشخیص کرانیوسینوستوز
تشخیص کرانیوسینوستوز از طریق روشهای مختلفی انجام می شود که در ادامه به آن اشاره می نماییم:
- ام آر آی
- سی تی اسکن
- آزمایش ژنتیکی
- رادیوگرافی جمجمه
- معاینه فیزیکی و بررسی مدارک پزشکی
روشهای درمان کرانیوسینوستوز
درمان کرانیوسینوستوز به نوع، شدت بیماری و وضعیت جسمانی نوزاد بستگی دارد. هدف کلی درمان این بیماری اصلاح شکل جمجمه و کاهش فشار مغز است. لازم به ذکر موارد خفیف تر این بیماری نیاز به درمان ندارد. اگر درزهای جمجمه باز و شکل سر بد فرم باشد با توجه به تشخیص پزشک باید جراحی انجام شود. به طور کلی روشهای درمان این عارضه به شرح زیر است:
- جراحی: یکی از مهمترین و موثرترین روش درمان، جراحی اصلاحی بوده که با توجه به نوع و شدت بیماری به جراحی های مختلفی اعم از جراحی باز، جراحی اندوسکوپیک، جراحی بازسازی جمجمه تقسیم می شود.
- درمان های غیرجراحی: در صورتی که این بیماری به موقع و زود تشخیص داده شود و شدت آن کم باشد، پزشک از روشهای غیر جراحی اعم از استفاده از هدبند، فیزیوتراپی، مراقبت های طولانی مدت و غیره استفاده می کند.